慢性リンパ性白血病（CLL）に続発する1型クリオグロブリン血症血管炎

67歳男性。

既往に慢性リンパ性白血病（CLL）がある。

3年前にIgG-λモノクローナルタンパク関連CLLと診断され、無治療経過観察中。

4か月前に冬の寒い日に痛みを伴なった皮膚の変色に気づいた。

今回皮膚の変色が悪化するため来院。

身体所見とすると頬と耳に紫色の色調変化、両側ふくらはぎに紫斑が見られた。

関節痛や神経障害はなかった。

臨床検査ではC4低値、C3正常、クリオグロブリン陽性（単クローン性IgG-λ）だった。

皮膚生検では白血球破砕性血管炎。

尿検査は正常だった。

CLLに続発する1型クリオグロブリン血症血管炎と診断した。

CY＋RTXとフルダラビンを用いたFCR療法が選択され現在2コース途中において症状軽快している。

（4～6コースを予定）

N Engl J Med 2023; 388:2378

DOI: 10.1056/NEJMicm2213159