全身性強皮症と診断するために除外する疾患③　好酸球性筋膜炎

好酸球性筋膜炎（Eosinophilic fasciitis, EF）は、腕や脚の筋膜（筋肉を包む膜）に炎症が起き、腫れや痛みが生じ、次第に皮膚や組織が硬くなる（硬化）まれな結合組織疾患。発症前に激しい運動や外傷がきっかけとなることもあり、血液中の好酸球が増えることが特徴だが、治療にはステロイド（副腎皮質ステロイド）が用いられ、多くの場合、皮膚の硬化や関節の動きの改善が期待できる。

■主な特徴と症状

部位：主に四肢（腕や脚）に左右対称性に発症し、体幹に及ぶこともあるが、顔や手は侵されないことが多い。

症状：痛みを伴う腫れや、板のように硬くなる皮膚の硬化。関節の動きが悪くなる（関節拘縮）。

「オレンジの皮」のような皮膚の見た目（orange peel-like appearance）や、血管に沿ったくぼみ（groove sign）が見られることも。

※：orange peel-like appearance

↑：groove sign

原因：過度な運動、外傷、薬剤、感染症などが誘因となり、自己免疫反応が関与すると考えられているが詳細不詳。

診断：症状に加え、皮膚・筋膜の生検（組織検査）が重要。

筋膜にリンパ球やマクロファージ、好酸球の浸潤が見られる。

治療：ステロイド（プレドニゾロンなど）による治療が中心。症状を見ながら漸減。軽症例では自然治癒することもあるが、多くの場合で薬物治療が必要。 　

■全身性強皮症との違い

全身性強皮症に似た皮膚硬化を示すが、レイノー現象（寒冷刺激で指が白くなる症状）や内臓病変が通常見られない点が異なる。