不整脈原性右室心筋症（ARVC：arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy dysplasia）の典型的な一例

59歳女性。

特に前触れのない失神を起こし、急性硬膜下血腫も認めた。精査加療目的で入院となった。

家族歴として息子が突然死している。

入院2日目、脈ありVTが出現・持続し、DCが施行され、アミオダロンの静脈内投与が開始された。

イベント後の心電図は下記通り、不完全右脚ブロック、V1～4のT波陰転化、V1におけるイプシロン波が認められた。

経食道心エコー検査では、右心室が著しく拡張していることが示された。

心臓MRIでは局所的無動を伴い、右心室駆出率が推定27％であることが示された。

「不整脈原性右室心筋症（ARVC：arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy dysplasia）」と診断された。

ICDが植え込まれ、メトプロロールと抗不整脈薬内服が開始された。

遺伝子検査が施行されたが、既知の範囲で、病原性変異は見つからなかった。

患者には激しい運動を避けるようにアドバイスされ、一等親親族には心臓検査が推奨された。

3か月後のフォローUCGでは、EF 40％に低下しており、両心不全を併発する状態に至ったため、心臓移植待ちを現在している。

N Engl J Med 2022; 387:e20

DOI: 10.1056/NEJMicm2119255