視神経周囲に腫瘤性病変を伴ったIgG4関連疾患の一例

67歳男性。1年前から両目の腫脹と右眼が突出してきたため眼科受診となった。

眼科では右眼瞼浮腫と外眼の運動制限が確認された。

MRI施行され、両側涙腺と外側直筋の腫脹が示唆された。また視神経の周囲には腫瘤性病変を認めた。

採血検査ではIgG4 1440 mg/dl（基準範囲 3~201）、好酸球769 /mm2（基準値 10~24）であった。

右涙腺生検が施行され、IgG4陽性形質細胞を含むリンパ形質細胞浸潤が認められた。

全身精査では線維症や閉塞性静脈炎などは認められなかった。

「IgG4RD（涙腺炎・眼窩筋炎・視神経疾患）」と診断された。

PSL30mg/日より開始され、その後漸減された。3ヵ月後には症状は軽減し、疾患活動性は寛解を維持している。

N Engl J Med 2022; 386:2315

DOI: 10.1056/NEJMicm2116712