• 2026年3月24日

血管内びまん性大細胞性リンパ腫(DLBCL):非特異的な症状や徴候(発熱、倦怠感のみ、リンパ節腫脹なし)のみであることも多く、皮膚所見を伴わないこともある。

53歳女性。3ヵ月前から皮疹が出現するようになり、1ヵ月前から発熱を認めるようになり、内科外来受診となった。

身体所見では、びまん性毛細血管拡張、色素沈着、潰瘍化結節(写真の矢印)が観察された。その他特記すべき所見は認めなかった。

採血所見としてはLDH 356(基準 120~250)と軽度上昇を認めた。

腹部から皮膚生検施行。

円形の異形リンパ球の血管内凝集を認めた(HE染色)。

免疫組織染色も施行され、CD20、PAX-5(B細胞の発生と分化に関与)、MUM-1(B細胞の分化マーカー)が陽性だった。

PET-CTでは特記すべき病変を認めず。

「血管内びまん性大細胞性リンパ腫(DLBCL)」と診断された。

血管内DLBCLは小血管の内腔内の悪性浸潤を特徴とする稀で、多くの場合悪性度の高い節外リンパ腫。

臨床的特徴とすると、非特異的な症状や徴候(発熱、倦怠感のみ、リンパ節腫脹なし)のみであることも多く、皮膚所見を伴わないこともある。

本症例ではR-CHOPが施行され、6か月後のフォローアップ外来でも寛解を維持している。

N Engl J Med 2023; 389:2188

DOI: 10.1056/NEJMicm2307122

柏五味歯科内科リウマチクリニック

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