ペルニオ狼瘡（ループスペルニオ：Lupus Pernio）を伴うサルコイドーシス症例

71歳男性。8年前から鼻の小結節が大きくなり内科受診となった。

発熱や体重減少、呼吸器症状は認めなかった。

既往として原因不明の虹彩炎があった。

身体検査では鼻、耳、指、足趾に痛みの無い紫色の硬化結節があった。

呼吸音は問題なし。

採血検査ではACE 102 (基準値 18～55)。

CTでは肺門部および縦隔リンパ節腫脹、びまん性線維化病変、小結節を認めた。

気管支肺胞洗浄液からは結核菌を含む細菌、真菌、マイコバクテリアは陰性だった。

鼻の皮膚生検と肺のTBLBからは両方とも非乾酪性肉芽腫性病変を認めた。

「ペルニオ狼瘡（Lupus Pernio）を伴うサルコイドーシス」と診断された。

ペルニオ狼瘡はサルコイドーシスの皮膚症状であり、通常顔、特に鼻に赤から紫色の結節およびプラークを形成する。不可逆的な鼻破壊をさけるために早期発見して早期治療することが最も重要。

心ブロックや心室内伝導遅延、心室頻拍を伴う拡張型心筋症の原因との関連が示唆されている。

全身GC療法が開始され、6ヵ月後には結節は軽減していた。

N Engl J Med 2022; 387:546

DOI: 10.1056/NEJMicm2118330