原発性胆汁性胆管炎（PBC）の包括的レビュー2026

中年女性に多く見られる希少な自己免疫性肝疾患、原発性胆汁性胆管炎（PBC）の診断から最新の治療体系までを網羅した包括的なレビューをJAMA Clinical Review (January 2026)を基に作成しました。疾患の核心は小胆管の破壊による胆汁うっ滞と肝線維化にあり、診断においては抗ミトコンドリア抗体（AMA）の陽性反応やアルカリフォスファターゼの上昇が指標となります。治療の第一選択薬はウルソデオキシコール酸（UDCA）ですが、効果不十分な症例に対しては2024年に承認されたエラフィブラノールやセラデルパルといった新たな治療選択肢が提示されています。生存率の向上だけでなく、痒みや倦怠感などの症状管理と骨粗鬆症などの合併症予防を並行して行う、多角的な長期ケアが重要です。