全身性強皮症と診断するために除外する疾患①　腎性全身性繊維症

腎性全身性線維症（NSF）は、腎機能が低下した患者がガドリニウム造影剤を投与された後に発症する重篤な疾患。皮膚の硬化・腫脹（「オレンジの皮」様）、関節の拘縮が特徴、進行すると活動制限や死に至ることもあり、確立された治療法はなく、腎不全患者へのガドリニウム造影剤使用は厳しく制限されている。

ガドリニウムの造影剤を使用した患者さんが、使用後数日から数ヶ月、時には数年という期間を置いて、足や手の皮膚が赤く脹れるような症状や痛みによって発症し、次第に進行して皮膚は硬く厚くなり、ハンドバックの表面の革のような感触に変化する。

■治療と診断

診断：皮膚生検でガドリニウムの沈着を確認することもあります。

治療：確立された治療法はなく、ステロイド、血漿交換、免疫グロブリン療法などが試みられているが、完治は困難。

■症状

四肢の皮膚が赤く硬くなる（「オレンジの皮」様）

痛みや腫脹を伴う

進行すると手足の関節が動かせなくなる（拘縮）

■リスク因子

・腎機能低下: 必須の危険因子で、透析患者やeGFRが低い患者は特に注意

・ガドリニウム造影剤: 特定の造影剤（特に古いタイプ）のリスクが高いとされるが、すべてのガドリニウム造影剤で起こり得る。

・大量・反復投与: 造影剤の量が多いほど、また短期間に繰り返し投与されるほどリスクが高まる。

■予防

腎機能が低下している患者には、ガドリニウム造影剤の使用を避けるか、代替検査（非造影MRI、CT、超音波など）を検討し、使用する場合は必要最小限に留める