全身性強皮症と診断するために除外する疾患②　汎発型限局性強皮症

「汎発型限局性強皮症」は、血管障害を伴わない限局性強皮症の一つの病型で、皮膚の硬化が広範囲にわたる疾患。

具体的には「レイノー現象」などの血管異常を伴わない、直径3cm以上の皮疹が4つ以上あり、かつ体の7つの領域のうち2つ以上に皮疹が分布している「皮膚疾患」。

■特徴

・広範囲の病変：体幹や四肢など、広範囲にわたって皮疹が多発。

・皮疹のタイプ：斑状や線状の皮疹

・病変の進行：ゆっくり進行

・内臓病変なし：手指硬化や内臓病変を伴わない。

・深部病変の可能性：皮膚だけでなく、脂肪組織、筋肉、骨に及ぶことがあり、成長障害や拘縮が問題になる。

■診断基準

・直径3㎝以上の皮疹が4つ以上

・7領域（頭頚部、右上肢、左上肢、右下肢、左下肢、体幹全面、体幹後面）のうち2つ以上の領域。