全身性強皮症と代表的自己抗体と病型

全身性強皮症（SSc）の代表的な自己抗体には抗トポイソメラーゼI（Scl-70）抗体、抗セントロメア抗体、抗RNAポリメラーゼIII抗体などがあり、これらは病型（皮膚硬化の広がり）や特定の臓器障害（肺線維症、腎クリーゼなど）と強く関連し、病態予測の指標となる。

これら特異的自己抗体は、通常一人につき一種類が陽性で、病気の進行とともに変化しにくく、疾患の診断と治療戦略決定に不可欠な「疾患標識抗体」である。

■抗Scl-70（トポイソメラーゼI）抗体

特徴：びまん性皮膚硬化型（広範囲に皮膚が硬くなるタイプ）に特徴的で、肺線維症（間質性肺疾患、ILD）を合併するリスクが高い。

関連病態：びまん性皮膚硬化、間質性肺疾患（ILD）、関節炎。

■抗セントロメア抗体

特徴：限局皮膚硬化型（指や顔などに限局し、内臓障害は徐々に進行するタイプ）に多く見られる。

関連病態：レイノー現象、指の潰瘍（デジタル潰瘍）、肺高血圧症（PAH）、肝障害（原発性胆汁性胆管炎など）。

■抗RNAポリメラーゼIII抗体

特徴：びまん性皮膚硬化型で陽性となることが多く、皮膚硬化の進行や臓器障害と関連。

関連病態：皮膚硬化の進行、特に体幹や下肢の皮膚硬化、急性腎クリーゼ（重篤な腎障害）のリスク。

■抗U1-RNP抗体

特徴：全身性強皮症だけでなく、混合性結合組織病（MCTD）とのオーバーラップ症候群でも陽性となる。

関連病態：レイノー現象、手指の腫れ（ソーセージ指）、関節炎、消化管障害、肺高血圧症など。

※自己抗体の臨床的意義

疾患標識：強皮症に特異的で、発症前から存在し、病気のタイプ（病型）や予後を予測するのに役立つ。

病態の指標：どの臓器に障害が起きやすいか、病気が進行しやすいかなどを推測し、患者の訴えから早期に治療対象病変を同定するのに役立つ。