抗糸球体基底膜（GBM）腎炎（Goodpasture）症候群：血漿交換、GC、IVCY施行されるも透析導入

60歳女性。高血圧と原因不明のCKD（Cre 1.6程度）がある。

Cre 7.8に上昇したため緊急入院となった。

受診時は体調は良かった。

バイタルサインと身体検査に特記すべき異常を認めなかった。

尿検査では尿蛋白2＋、RBC＞180/HPF、尿円柱は認めなかった。

胸部X-pは正常だった。

入院後まず補液が行われたが、改善を認めず腎生検が施行された。

腎生検では半月体形成糸球体腎炎（A）が示され、免疫蛍光法では基底膜にIgGの強い線状沈着を認めた。

特殊採血も到着し、ANCA陰性、ANA陰性、補体正常、抗GBM抗体強陽性だった。

「抗糸球体基底膜腎炎（Goodpasture）症候群」と診断された。

抗GBM疾患には腎臓と肺の両方が関与していることが多いが、高齢の患者では腎臓単独の関与がみられることが多くなる。

血漿交換、GC、IVCYが施行され、抗GBM抗体は血漿交換３日目までに検出されなくなったが、６か月までのフォローでは患者は透析依存のままだった。

N Engl J Med 2023; 389:1901

DOI: 10.1056/NEJMicm2304664