【脳神経内科・脳卒中医学・認知症医学・神経免疫学】脳アミロイドアンギオパチー（Cerebral Amyloid Angiopathy：CAA）の病態、脳葉出血の再発リスク、Boston criteria version 2.0による画像診断、抗血栓療法の判断、およびCAA関連炎症とアミロイド関連画像異常（ARIA）

脳の血管にアミロイドがたまることで、出血や認知機能の低下を引き起こす病気

脳アミロイドアンギオパチー（CAA）は、主に高齢者にみられる脳の血管の病気です。アミロイドβというタンパク質が脳の細い血管の壁にたまり、血管をもろくすることで、脳出血や小さな出血を引き起こします。

また、明らかな脳出血がなくても、物忘れや判断力の低下、考える速度の低下などに関係することがあります。アルツハイマー病と同時にみられることも少なくありません。

診断にはMRIが重要で、脳の表面近くにある微小出血や鉄沈着などの特徴的な所見を確認します。

一度脳出血を起こした患者さんでは、再出血の危険性が高いため、血圧管理とともに、抗凝固薬や抗血小板薬の使用を慎重に判断する必要があります。

さらに、一部の患者さんでは脳血管に沈着したアミロイドに対して炎症が起こり、頭痛、けいれん、意識や認知機能の変化を引き起こすことがあります。この病態では免疫抑制治療が有効となる場合があります。

2026年のNEJM総説を基に、CAAの病態、診断、再出血予防、そして今後の治療開発について解説します。

1．脳アミロイドアンギオパチー（CAA）とは

脳アミロイドアンギオパチー（Cerebral Amyloid Angiopathy：CAA）は、アミロイドβ（amyloid-β：Aβ）が脳の小血管壁に沈着する疾患です。

特に影響を受けやすいのは、脳表を覆う軟膜・くも膜領域の血管（leptomeningeal vessels）と、大脳皮質の細動脈です。

CAAが進行すると、血管壁の平滑筋細胞が失われ、血管構造が破綻し、脳出血を起こしやすくなります。

CAAは単なる脳出血の原因ではなく、脳小血管の機能障害を介して、認知機能の低下にも関係することが分かってきました。

アルツハイマー病との違い

CAAとアルツハイマー病は、いずれもアミロイドβの沈着と関連する疾患ですが、主な沈着部位とアミロイドβの種類が異なります。

項目	CAA	アルツハイマー病
主なAβ沈着部位	脳の小血管壁	脳実質の老人斑
優位なAβ分子種	Aβ40	Aβ42
特徴的な病態	血管壁障害・出血	神経変性・認知機能障害
主な臨床症状	脳出血、認知機能低下、一過性神経症状	記憶障害を中心とする認知機能低下
両者の関係	併存が多い	併存が多い

ただし、これは病態上の典型的な違いであり、どちらか一方の病気でしか認知機能低下が起こらない、という意味ではありません。

CAAとアルツハイマー病は共通するAβ代謝異常やAPOE遺伝子などの背景を持ち、同じ患者さんに併存することがあります。

2．CAAはどの程度みられる病気なのか

今回のNEJM総説では、剖検研究を統合したメタ解析の結果が紹介されています。

中等度から重度のCAAの推定有病率は、一般集団で23.0%、アルツハイマー病患者で47.5%でした。

一方、MRIで確認できる脳微小出血の推定有病率は、一般集団で7.1%、アルツハイマー病患者で21.8%でした。

重要なのは、病理学的なCAAの存在と、臨床的な脳出血の発症は必ずしも一致しないことです。

CAAが存在していても、全員が脳出血を発症するわけではありません。血管壁の障害が進行し、出血に至るまでには長い時間を要する可能性があります。

3．CAAの病態：アミロイド沈着から血管壁破綻へ

CAAの病態は、アミロイドβの沈着による単純な血管の狭窄だけでは説明できません。

病理学的には、次のような段階的変化が認められます。

① 軽症CAA：血管壁への部分的なAβ沈着

小動脈壁の一部にAβが沈着します。

この段階では、血管壁の平滑筋細胞や血管構造が比較的保たれている部分もあります。

② 中等症CAA：血管平滑筋の消失とAβによる置換

血管壁にAβが広範囲に沈着すると、中膜の平滑筋細胞が失われ、血管壁の構造が変化します。

血管が生理的刺激に反応して拡張・収縮する機能も障害されます。

③ 重症CAA：血管壁の断裂と出血

さらに進行すると血管壁に亀裂や層状の分離が生じ、正常な血管構造が保てなくなります。

血液脳関門（BBB）の透過性亢進、フィブリンなどの血漿成分の血管壁への浸潤、血管周囲の炎症細胞の活性化も認められます。

これらの病理学的変化は、CAAに特徴的な脳出血の発生につながると考えられています。

ここで重要なのは、Aβ沈着自体と、実際に脳出血を引き起こす血管壁破綻は、同じ段階の現象ではないということです。

したがって、Aβを検出するだけで将来の脳出血の発症を正確に予測できるわけではありません。

図1：脳アミロイドアンギオパチー（CAA）の病理組織学的特徴　　抗アミロイドβ（Aβ）免疫組織化学染色によるCAAの病理所見。A：軽症・中等症CAA。 黄色矢印は血管壁への限局性Aβ沈着、白色矢印は血管壁全周に及ぶAβ沈着、黒色矢印は脳実質内のAβ陽性老人斑を示す。同一脳内でもCAAの病理学的重症度は血管ごとに異なる。B：中～重症CAA。 Aβ沈着を伴う血管壁の同心円状分離が認められ、vessel-within-vessel様構造を形成している。C：CAA関連炎症（CAA-ri）。 Aβ陽性血管の周囲に単核球性炎症細胞の浸潤が認められる。抗Aβ免疫組織化学染色、ヘマトキシリン対比染色。スケールバー：50 µm。

4．CAAは数十年かけて進行する

CAAの特徴の一つは、病理学的変化が始まってから症状が現れるまでに、非常に長い時間がかかることです。

NEJM総説では、遺伝性CAAの一つであるDutch-type APP変異保有者を対象とした研究から、以下のような経過が紹介されています。

初回脳出血までの期間	主な変化
約30〜40年前	脳脊髄液Aβの低下など、沈着を反映する変化
約20〜30年前	脳血管反応性の低下
約10〜15年前	拡散テンソルMRIなどで検出される脳組織障害
症候性段階	脳葉出血、微小出血、皮質表在性鉄沈着など

ただし、これは主に遺伝性CAAの研究から推定された時間軸であり、一般的な孤発性CAAのすべての患者さんに、そのまま当てはまるものではありません。

この研究が示す最も重要な点は、脳出血が生じるかなり以前から、血管機能障害や微細な脳組織障害が進んでいる可能性があるということです。

将来、早期診断法と病態進行を抑える治療が開発されれば、脳出血が起きる前に介入できる可能性があります。

5．CAAの主な症状：脳出血だけではない

CAAには、いくつかの特徴的な臨床症状があります。

① 脳葉出血（Lobar Intracerebral Hemorrhage）

CAAによる脳出血は、大脳皮質や皮質直下の白質など、脳の表面に近い部分に発生する傾向があります。

これを脳葉出血（lobar intracerebral hemorrhage）と呼びます。

高血圧性細動脈硬化に関連した脳出血が被殻、視床、脳幹などの深部に生じやすいことと対照的です。

脳出血の症状は出血部位や大きさによって異なり、突然の片麻痺、言語障害、頭痛、意識障害などが生じます。

特にCAAでは、一度脳出血を起こした後の再出血が重要な問題になります。

② 認知機能低下

CAAは、明らかな脳出血を経験していない患者さんでも、認知機能低下に関係することがあります。

代表的な障害は、情報処理速度の低下や、計画・判断・注意の切り替えなどの遂行機能障害です。

脳白質病変や微小梗塞など、複数の脳小血管病変が関与すると考えられています。

NEJM総説で引用された剖検コホート研究では、中等度〜重度のCAAが存在する場合、解析モデル上、認知機能低下の約16%に寄与すると推定されました。

ただし、この16%は個々の患者さんの認知機能低下のうち、常に16%がCAAによって生じるという意味ではありません。

また、CAAとアルツハイマー病が併存すると、臨床症状のみで両者の影響を区別することは困難です。

③ 一過性局所神経症状（TFNE：Amyloid Spells）

CAAでは、短時間の神経症状が繰り返し現れることがあります。

一般に30分未満で、片側のしびれ、脱力、感覚異常、ろれつが回らない、言葉が出にくい、といった症状がみられます。

特徴的なのは、症状が数分かけて隣接する身体部位へ広がり、数日から数週間の間に似た発作が繰り返される場合があることです。

これは一過性脳虚血発作（TIA）に似ていますが、背景の病態が異なる可能性があります。

CAA関連TFNEでは、皮質円蓋部くも膜下出血や皮質表在性鉄沈着が確認されることがあり、皮質拡延性脱分極（cortical spreading depolarization）の関与が推定されています。

重要なのは、CAA関連TFNEを単純にTIAと判断し、画像評価が不十分なまま抗血栓療法を開始しないことです。

ただし、TFNEと思われる症状であっても、急性脳梗塞やTIAを直ちに除外できるわけではありません。新たな片麻痺や言語障害などが出現した場合は、症状が改善しても救急での脳卒中評価が必要です。

6．CAAのMRI診断：Boston criteria version 2.0

CAAの診断において、最も重要なのはMRIによる脳出血性病変の分布評価です。

特にT2*強調画像や磁化率強調画像（SWI）は、通常のMRI画像では分かりにくい微小な出血や鉄沈着を検出するために役立ちます。

代表的な画像所見

画像所見	特徴
脳葉出血	皮質・皮質下の出血
脳葉微小出血	T2*/SWIで低信号となる小病変
皮質表在性鉄沈着（cSS）	脳溝に沿った血液分解産物の沈着
皮質円蓋部くも膜下出血（cSAH）	脳表の限局したくも膜下出血
半卵円中心の血管周囲腔拡大	非出血性のMRIマーカー
多発斑点状白質高信号	特徴的な分布を示す白質病変

Boston criteria version 2.0：Probable CAA

病理組織を得ずにCAAの可能性が高いと判定するための診断基準です。

基本条件は、50歳以上で、自然発症の脳内出血、認知機能低下、または一過性局所神経症状などの臨床像を有することです。

MRIでは、以下のいずれかを満たす必要があります。

条件A：出血性病変が2つ以上

脳葉出血、脳葉微小出血、皮質表在性鉄沈着、皮質円蓋部くも膜下出血などの、CAAに特徴的な出血性病変が2つ以上存在する。

条件B：出血性病変1つ＋非出血性マーカー1つ

脳葉の出血性病変が1つあり、さらに次のいずれかを認める。

• 半卵円中心における高度の血管周囲腔拡大
• 多発斑点状の白質高信号病変

加えて、基底核・視床・脳幹などに、CAA以外の病態を示唆する自然発症の深部出血性病変を認めず、外傷、血管奇形、出血性腫瘍、血管炎などの他の出血原因がないことが必要です。

なお、半卵円中心の高度血管周囲腔拡大は片側大脳半球で20個を超える所見、多発斑点状白質高信号は両側皮質下白質に合計10個を超える小円形・卵円形病変を指します。

Boston criteria version 2.0の診断精度

NEJM総説で引用されたMRI・病理対応研究では、Probable CAAの診断精度は以下のように報告されています。

感度

74.5%

病理学的CAAを画像基準で検出する割合

特異度

95.0%

病理学的CAAがない症例を正しく除外する割合

診断感度は臨床像によって異なり、脳葉出血で発症した患者では90.2%である一方、脳出血を伴わない認知機能低下などの患者では55.1%でした。

これは重要な限界です。

Boston criteria version 2.0はCAAの診断に高い特異度を有しますが、出血性病変が少ない早期CAAや非出血性CAAを十分に検出できない場合があります。

さらに、アミロイドPETは脳内のアミロイド沈着を検出できますが、CAAとアルツハイマー病の識別には限界があります。

脳脊髄液では、CAAでAβ40とAβ42の双方が低下することが報告されており、Aβ40の低下はアルツハイマー病との鑑別に役立つ可能性があります。ただし、これらは単独で確定診断するための検査ではありません。

図：Boston criteria version 2.0によるProbable CAAの画像診断。50歳以上で特徴的な臨床症状を有する患者において、複数の脳葉出血性病変、または脳葉出血性病変1つと特定の非出血性白質マーカーの組み合わせにより診断。深部出血性病変や他の出血原因が存在しないことを確認する。MRI・病理対応研究における診断感度74.5%、特異度95.0%。

7．CAAの最も重要な問題：脳出血の再発リスク

CAAに関連した脳出血は、他の原因による脳出血と比較して再発しやすいことが知られています。

NEJM総説では、脳内出血患者1,306人のデータを統合したメタ解析が紹介されています。

脳内出血の年間再発率

NEJM総説に引用されたメタ解析。数値は年間再発率であり、初回脳出血の発症率ではない。

0%2.5%5%7.5%10%CAA関連脳出血CAA非関連脳出血

CAA関連脳出血：7.4%/年（95% CI 3.2–12.6）。CAA非関連脳出血：1.1%/年（95% CI 0.5–1.7）。Charidimouらのメタ解析をNEJM総説から引用。

CAA関連脳出血の年間再発率は7.4%、CAA非関連脳出血では1.1%と報告されました。

この結果は、CAAが再発リスクの高い脳出血の原因であることを示しています。

ただし、この数値は既に脳出血を経験した患者集団から得られたものであり、MRIで偶然CAAを疑う所見が見つかった無症候性患者の年間出血リスクを示すものではありません。

再出血リスクを高める因子

NEJM総説では、以下が再出血リスクに関連する因子として挙げられています。

• 皮質表在性鉄沈着（cSS）、特に多発性・広範な所見
• 過去に複数回の脳葉出血を起こしていること
• 血圧が高いこと
• APOE ε2またはε4アレルを有すること

一方、脳葉微小出血は複数認めるものの、明らかな脳葉出血や皮質表在性鉄沈着を認めない症例では、相対的に低い出血リスクが報告されています。

80人のProbable CAA患者を対象とした単施設研究では、このような患者の初回血腫形成リスクは5年間で約6%でした。

このように、CAAと診断された患者さんでも、MRI所見や出血歴によってリスクは大きく異なります。

図：CAA関連脳出血と非CAA関連脳出血における年間再発率の比較。1,306例を対象としたメタ解析において、年間再発率はCAA関連脳出血で7.4%（95% CI 3.2–12.6）、非CAA関連脳出血で1.1%（95% CI 0.5–1.7）と報告された。これらは集団レベルの推定値であり、個々の患者の再発確率を直接示すものではない。

8．CAA患者に抗凝固薬・抗血小板薬を使用してよいのか

CAAの診療で最も難しい問題の一つが、心房細動などを合併した患者さんに対する抗血栓療法です。

心房細動では、心臓内にできた血栓が脳血管を閉塞することで、重い脳梗塞を引き起こすことがあります。

一方、CAA患者さんでは、抗凝固療法によって頭蓋内出血の危険性が増す可能性があります。

つまり、脳梗塞を予防する利益と、脳出血を引き起こす危険性を比較しなければなりません。

抗凝固療法の判断は一律にはできない

今回のNEJM総説では、CAAを有する心房細動患者に対する抗凝固療法の最適な使用方針について、ランダム化試験を含む既存のエビデンスでも明確な結論に至っていないと指摘されています。

判断においては、心原性脳塞栓症のリスク、過去の脳出血歴、MRIでの微小出血や皮質表在性鉄沈着の分布などを総合的に評価する必要があります。

例えば、脳出血歴や皮質表在性鉄沈着がなく、微小出血のみ認める患者さんでは、心原性脳塞栓症のリスクが高い場合、直接作用型経口抗凝固薬（DOAC）を検討する余地があります。

一方、過去に複数回の脳出血を起こし、再出血リスクが高い患者さんでは、抗凝固療法以外の治療選択肢を検討する場合があります。

これは原著総説の著者が示した臨床的考え方であり、すべての患者に一律に適用する治療アルゴリズムではありません。

ワルファリン、DOAC、左心耳閉鎖術の位置づけ

治療選択肢	CAA患者での考え方
ワルファリン	DOACが適応となる場合には、一般に頭蓋内出血リスクの観点から回避が検討される
DOAC	心原性塞栓症の予防利益とCAA関連出血リスクを個別に評価
左心耳閉鎖術	長期抗凝固療法が難しい非弁膜症性心房細動患者で検討される選択肢
抗血小板薬単剤	独立した適応がある場合に検討。心房細動に対する抗凝固療法と同等の塞栓症予防効果はない

なお、DOACが適切でない機械弁などの病態では、抗凝固療法の選択そのものが異なります。

また、脳出血後の抗血小板薬再開に関するRESTART試験の結果は参考になりますが、すべてのCAA患者に抗血小板薬が安全であると証明されたわけではありません。

特に、抗血小板薬単剤を心房細動に対する標準的な抗凝固療法の代替として安易に位置づけるべきではありません。

血圧管理は再出血予防の基本

CAA関連脳出血後の再発予防では、血圧管理が非常に重要です。

今回の総説では、二次予防における血圧管理目標として、原則130/80 mmHg未満が示されています。

ただし、高齢者では起立性低血圧、転倒、腎機能、フレイルなどを考慮し、過度の降圧を避けながら個別に調整する必要があります。

過度の飲酒を避けることも合理的とされています。

スタチンや選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）については、CAA関連脳出血の再発リスクを増加させるかどうかのエビデンスは一致しておらず、他の疾患に対する明確な治療利益と、出血リスクの不確実性を比較して判断します。

CAAがあることだけを理由に、必要な薬剤を自己判断で中止することは適切ではありません。

9．CAA関連炎症（CAA-ri）：免疫治療が有効となりうる重要な病態

CAAには、血管壁へのアミロイド沈着そのものとは別に、血管周囲に強い炎症を生じる病型があります。

これをCAA関連炎症（CAA-related inflammation：CAA-ri）と呼びます。

CAA-riでは、脳血管に沈着したAβに対する免疫応答が関与すると考えられています。

CAA-riの病態と症状

CAA-riでは、血管周囲に単核球などの炎症細胞浸潤が認められ、血管透過性の亢進や脳白質浮腫が生じることがあります。

症状は数週間から数か月の経過で出現し、頭痛、けいれん発作、意識や認知機能の変化、性格変化、局所神経脱落症状などがみられます。

一般的なCAAの脳出血とは異なり、比較的亜急性に進行する脳炎・脳症のような臨床像を示すことがあります。

MRIでの特徴

MRIでは、CAAに特徴的な微小出血や皮質表在性鉄沈着に加えて、FLAIR画像で皮質近傍の白質に高信号病変が認められます。

病変は単発または多発性で、しばしば非対称性に分布します。

ただし、これらの画像所見のみでCAA-riと確定できるわけではなく、中枢神経血管炎、感染性脳炎、腫瘍性病変、その他の炎症性・脱髄性疾患との鑑別が必要です。

ステロイド治療の有効性

CAA-riは、免疫抑制治療による改善が期待できる点で、通常のCAAと大きく異なります。

今回のNEJM総説では、高用量グルココルチコイドなどの免疫抑制治療によって、臨床症状とMRI所見が改善し、再燃が減少する可能性があると紹介されています。

ただし、これらの根拠は主に観察研究に基づいており、最適なステロイド投与量、漸減期間、再燃時の免疫抑制療法について確立したランダム化試験のエビデンスがあるわけではありません。

ステロイド開始に先立ち、特に感染症などの重要な鑑別疾患を十分に評価する必要があります。

図：通常のCAAとCAA関連炎症（CAA-ri）の病態比較。通常のCAAでは脳血管壁へのAβ沈着と血管壁障害が中心となる。一方、CAA-riではAβ沈着血管周囲への炎症細胞浸潤や浮腫性変化が加わり、亜急性の脳症や局所神経症状を呈する。高用量グルココルチコイドなどの免疫抑制治療による臨床的・画像的改善が観察研究で報告されている。

10．CAA関連炎症とARIA：アルツハイマー病治療との重要な接点

近年、アルツハイマー病に対する抗アミロイドβ抗体薬が臨床導入されています。

代表的な薬剤にはレカネマブやドナネマブがあります。

これらの治療では、アミロイド関連画像異常（Amyloid-Related Imaging Abnormalities：ARIA）が重要な有害事象として知られています。

ARIAには主に、浮腫や滲出性変化を示すARIA-Eと、微小出血や表在性鉄沈着などの出血性変化を示すARIA-Hがあります。

なぜCAAとARIAが関連するのか

CAA-riとARIAは、臨床症状、MRI所見、病理学的特徴に共通点があります。

CAA-riでは、血管壁に沈着したAβに対する内因性の免疫反応が関与すると考えられています。

一方、抗Aβ抗体薬による治療では、投与された抗体が血管壁に関連するアミロイドに作用し、血管周囲の炎症や透過性変化に関与する可能性があります。

このため、NEJM総説では、ARIAがCAA-riに類似する医原性の炎症反応である可能性が論じられています。

ただし、両者が完全に同じ病態であることが証明されたわけではなく、共通する機序を有するという仮説段階の部分があります。

また、MRIで微小出血や皮質表在性鉄沈着を認める患者では、抗Aβ免疫療法に伴うARIAのリスクが高くなることが報告されています。

抗Aβ抗体薬の使用判断

今回の総説では、微小出血が4個以下の患者について、個別のリスクと利益を十分に検討した上で治療対象となり得ることが紹介されています。

ただし、これはCAAを疑う患者全員に治療が推奨されるという意味ではありません。

実際の治療適応は、薬剤ごとの承認条件、適正使用指針、出血歴、MRI所見、APOE遺伝子型などに基づいて判断されます。

特に、微小出血の個数だけでなく、皮質表在性鉄沈着の有無、既往脳出血、抗凝固療法の必要性などの評価が重要です。

図：CAA関連炎症（CAA-ri）と抗Aβ免疫療法に伴うアミロイド関連画像異常（ARIA）の推定病態モデル。CAA-riでは血管壁Aβに対する内因性免疫応答が関与すると考えられる一方、ARIAでは治療用抗体を介した血管壁および血管周囲の反応が関与する可能性がある。両者は臨床症状、MRI所見、病理学的特徴を共有するが、完全に同一の機序であることは確立されていない。

11．今後の治療開発：CAAそのものの進行を抑えることはできるのか

現在、一般的なCAAに対して、血管壁に沈着したAβを安全かつ確実に除去し、脳出血を予防できると確立された疾患修飾治療はありません。

しかし、CAAの病態が数十年単位で進行することは、早期診断と介入の可能性を示しています。

今回のNEJM総説では、今後の治療戦略として、Aβ産生の抑制、Aβ除去の促進、Aβ沈着による血管壁障害の抑制が挙げられています。

APPを標的としたsiRNA治療

注目されている研究の一つが、アミロイド前駆体タンパク質（APP）を標的としたshort interfering RNA（siRNA）治療です。

APPの発現を抑えることで、下流のAβ産生を減らし、CAAの進行を抑制することを目指しています。

NEJM総説では、C16結合型siRNAを用いた第2相臨床試験（NCT06393712）が紹介されています。

試験対象には、症候性の孤発性CAA患者のほか、発症前または症候性のDutch-type遺伝性CAA患者が含まれます。

ただし、この研究はCAAの病態進行を抑制できるかを検証する段階であり、脳出血予防効果や長期的安全性が確立されたことを意味しません。

今後は、Aβ産生を低下させるだけでなく、実際に血管反応性、MRI病変、認知機能、脳出血リスクが改善するかを検証する必要があります。

12．臨床への示唆：CAAをどのように診療へ生かすか

今回のNEJM総説から、実際の臨床で重要となる点をまとめます。

第一に、高齢者の脳葉出血や多発性脳葉微小出血では、CAAを重要な鑑別診断として考える必要があります。MRIのT2*画像やSWI画像で、出血性病変の分布を確認することが重要です。

第二に、CAAは脳出血を引き起こすだけでなく、白質病変や微小梗塞を介して、認知機能低下に寄与する可能性があります。そのため、認知症診療においても脳小血管病変の評価が重要です。

第三に、CAA患者に対する抗血栓療法の判断では、心原性脳塞栓症の予防利益と脳出血リスクを個別に比較する必要があります。特に既往脳出血や皮質表在性鉄沈着の有無は重要な判断材料になります。

第四に、CAA-riは免疫抑制療法に反応する可能性があるため、亜急性の認知機能低下、頭痛、けいれん、非対称性白質病変を認める患者では、鑑別に挙げることが重要です。

第五に、抗Aβ抗体薬が普及する中で、CAAに特徴的な微小出血や鉄沈着は、ARIAリスクを評価する上でも重要な意味を持ちます。

CAAの診療は、単に脳出血の原因を診断することにとどまらず、将来の出血リスク、認知機能への影響、抗血栓療法、免疫治療の安全性を総合的に判断する段階へと進んでいます。

13．まとめ

脳アミロイドアンギオパチー（CAA）は、脳の小血管壁へのアミロイドβ沈着を特徴とする、加齢に関連した脳小血管疾患です。

脳葉出血や微小出血だけでなく、進行性の認知機能低下や一過性局所神経症状を引き起こすことがあります。

Boston criteria version 2.0によりMRI所見に基づく診断が可能となっていますが、明らかな出血性病変を伴わない早期CAAの検出には課題が残されています。

既にCAA関連脳出血を経験した患者さんでは再出血リスクが高く、血圧管理とともに、抗凝固薬や抗血小板薬の適応を慎重に検討する必要があります。

また、CAA関連炎症はステロイドなどの免疫抑制治療に反応する場合があり、通常のCAAとは異なる治療可能な病態として認識する必要があります。

今回のNEJM総説は、CAAを脳出血、認知症、神経免疫、アルツハイマー病治療の安全性という複数の領域を結びつける疾患として捉えることの重要性を示しています。

今後、血管壁へのAβ沈着と血管障害の進行を早期に検出し、脳出血が生じる前に病態へ介入する治療法の開発が期待されます。

14．受診案内

脳出血・認知機能低下の予防と血圧管理について

脳アミロイドアンギオパチー（CAA）が疑われる場合、MRIによる評価や脳神経内科・脳神経外科での専門的な診断が重要です。

当院では、総合内科として高血圧などの生活習慣病の管理や、脳卒中予防に関わる内科的な健康管理を行っています。

脳出血後の血圧管理や、心房細動に対する抗凝固療法についても、必要に応じて専門医療機関と連携しながら対応します。柏五味歯科内科リウマチクリニック｜内科WEB予約はこちら

※突然の麻痺、言語障害、意識障害、激しい頭痛などがある場合は、外来予約ではなく速やかな救急受診が必要です。

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■一次文献・出典

中心文献

Greenberg SM. Cerebral Amyloid Angiopathy. N Engl J Med. 2026;394:1836–1845.https://doi.org/10.1056/NEJMra2411298

診断・疫学・治療の根拠となる主要研究

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