非ケトン性高血糖性後天性舞踏症：不随運動と高血糖に関連した画像上の大脳基底核異常：血糖コントロールで改善した症例

78歳男性。T2DMの既往がある。

1週間前から左腕と左脚が不随意に動いてしまうことを主訴に外来を受診した。

身体検査では左腕と左足の大振幅の不随運動が観察された。

採血では血糖159mg/dl（基準範囲 70～120）、HbA1c 17.0％（基準値<6.0）だった。ケトンは認めなかった。

頭部CT施行され、右大脳基底核の濃度上昇を認めた。

頭部MRIではDWI、FLAIRともに異常を認めなかったが、不随運動のため、その画像精度は低いものだった。

感染症、自己免疫疾患、薬物誘発性の可能性が精査されたが、いずれも陰性だった。

「非ケトン性高血糖性後天性舞踏症」と診断された。

非ケトン性高血糖性後天性舞踏病の特徴は不随運動と高血糖に関連した画像上の大脳基底核異常である。

血糖コントロールで改善する。

神経弛緩薬による治療と血糖コントロール維持が施行されたところ48時間後、不随運動は停止した。

本症例では強化インスリン療法が施行され、舞踏症状は再発しなかった。

N Engl J Med 2022; 387:e5

DOI: 10.1056/NEJMicm2116217