後天性反応性穿孔性膠原線維症：体幹と四肢に強い掻痒のある多発性角化性丘疹で、中央が陥凹し、黒色痂皮を伴うことが特徴。

83歳女性。2型糖尿病の病歴あり。

4か月前から背部に掻痒を伴う発疹が出現し、皮膚科を受診した。

約1年前のHbA1cは8.5だった。

身体検査では背部に紅斑を認め、痂皮状病変が線状に配列していた。腰部にも同様に病変が見られた。

採血所見ではHbA1c 8.5、その他特記すべき採血所見を認めなかった。

背部病変から皮膚生検が施行され、HE染色では好塩基性に編成した膠原繊維と細胞残骸を伴うカップ状の潰瘍が明らかになった。

「後天性反応性穿孔性膠原線維症」と診断された。

反応性穿孔性膠原線維症は基礎的な全身状態（この患者では糖尿病）と関連し、治療は根本的疾患治療に準じる。

体幹と四肢に強い掻痒のある多発性角化性丘疹で、中央が陥凹し、黒色痂皮を伴うことが特徴。ケブネル現象を伴い、個疹が線状に配列して融合することも特徴。掻痒のために掻破し二次的皮膚潰瘍や感染を起こしていることもある。

後天性反応性穿孔性膠原繊維症に対してはステロイド外用および確執溶解剤、全身性抗ヒスタミン薬による治療が開始された。

患者は最初の来院から5週間後、肺炎球菌性敗血症で死亡した。

N Engl J Med 2023; 389:e37

DOI: 10.1056/NEJMicm2301877