特発性肺ヘモジデローシス（IPH）とは

〜繰り返す貧血・咳・息切れに注意〜【柏・我孫子の総合内科専門医解説】

「最近ずっと貧血と言われている」

「咳が続く」

「熱がないのに息苦しそう」

「肺炎を繰り返す」

このような症状の背景に、非常にまれですが、

「特発性肺ヘモジデローシス（Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis：IPH）」

という病気が隠れていることがあります。

これは、

肺の中で繰り返し“出血”が起きる病気

です。

特に小児で発症することがあり、

• 重い貧血
• 咳
• 息切れ
• 血痰
• 肺の白い影

などを繰り返します。

一方で、初期には「ただの貧血」「風邪」「肺炎」と思われることもあり、診断に時間がかかることがあります。

今回は、

• 特発性肺ヘモジデローシスとは？
• なぜ貧血になるの？
• どんな症状に注意？
• どうやって診断する？
• 治療は？

について、患者さん向けにわかりやすく解説します。

■特発性肺ヘモジデローシスとは？

特発性肺ヘモジデローシス（IPH）は、

肺の細い血管から繰り返し出血する病気

です。

肺胞（空気の袋）の中に血液が漏れ出し、

その結果、

• 酸素を取り込みにくくなる
• 鉄分が失われる
• 強い貧血になる

といった問題が起こります。

■なぜ「貧血」が起こるの？

肺の中で出血すると、

体の中の鉄分が失われる

ためです。

その結果、

• ヘモグロビン低下
• 鉄欠乏性貧血
• 顔色不良
• 疲れやすさ

が起こります。

小児では、

「原因不明の重い貧血」

として見つかることもあります。

■どんな症状が出るの？

代表的なのは、

• 咳
• 息切れ
• 発熱
• 呼吸苦
• 顔色不良
• 疲れやすい
• 動くと苦しい

などです。

さらに進行すると、

• 血痰（血の混じった痰）
• 呼吸不全

を起こすこともあります。

ただし小児では、

必ずしも血痰が出ない

ことも多く、

「原因不明の貧血＋肺の影」

が重要な手がかりになります。

■CTで見える「白い影」とは？

肺胞の中に血液がたまると、

CTでは、

「白っぽいモヤモヤした影（すりガラス影）」

として見えることがあります。

これは肺炎にも似ているため、

最初は感染症と思われることもあります。

■どうやって診断するの？

診断では、

• 貧血
• CT異常
• 肺胞出血
• 気管支鏡検査

などを組み合わせて評価します。

特に重要なのが、

「ヘモジデリン貪食マクロファージ」

という細胞です。

これは、

肺の中で出血した血液を“掃除した細胞”

であり、肺胞出血の証拠になります。

■原因は分かっているの？

実は、

はっきりした原因はまだ完全には分かっていません。

そのため「特発性（原因不明）」という名前がついています。

ただし、

• 自己免疫
• 免疫異常
• 炎症反応

などの関与が考えられています。

■治療はどうするの？

中心となるのは、

ステロイド治療

です。

炎症や免疫反応を抑えることで、

• 肺出血
• 呼吸症状
• 貧血

の改善を目指します。

重症例では、

• 免疫抑制薬
• 酸素療法
• 入院管理

が必要になることもあります。

■放置するとどうなる？

肺胞出血を繰り返すと、

• 慢性的な貧血
• 肺機能低下
• 呼吸障害

につながることがあります。

そのため、

「繰り返す貧血＋肺症状」

では早めの評価が重要です。

■まとめ

特発性肺ヘモジデローシス（IPH）は、

肺の中で繰り返し出血するまれな病気

です。

特に、

• 原因不明の強い貧血
• 咳や息切れ
• 肺の白い影
• 肺炎を繰り返す

場合には注意が必要です。

また、

血痰がなくても肺出血が隠れていることがある

ため、「見えない出血」に気づくことが重要になります。

■柏・我孫子で「原因不明の貧血」「咳」「息切れ」でお困りの方へ

柏五味歯科内科リウマチクリニック では、

• 原因不明の貧血
• 長引く咳
• 呼吸苦
• 自己免疫疾患
• 膠原病関連肺疾患

について総合的に診療しております。

必要に応じて、

• 血液検査
• 胸部画像検査
• 高次医療機関紹介

も行っております。

「なかなか原因が分からない」

「貧血を繰り返している」

「咳と息切れが長引く」

などがありましたら、お早めにご相談ください。

※今回の症例を詳しく見たい方はこちらへどうぞ

特発性肺ヘモジデローシス