寒さで悪化する紫斑・皮膚症状に注意【柏・我孫子の総合内科専門医解説】

「冬になると皮膚が紫色になる」

「足に細かい紫斑が増えてきた」

「血液の病気があると言われている」

このような症状の背景に、“血液中の異常タンパク”による血管炎が隠れていることがあります。

今回解説するのは、

慢性リンパ性白血病（CLL）に続発したⅠ型クリオグロブリン血症性血管炎

という比較的まれな病気です。

名前は難しく感じますが、

• 「寒さで固まりやすい異常タンパク」
• 「小さな血管を詰まらせる」
• 「皮膚症状や血流障害を起こす」

という病態です。

今回は、患者さん向けにできるだけ分かりやすく解説します。

■クリオグロブリンとは？

クリオグロブリンとは、

“冷えると固まりやすくなる異常なタンパク質”

のことです。

通常、血液中のタンパクは体温で安定しています。

しかし一部の異常タンパクは、

• 気温低下
• 手足の冷え
• 冬場

などで固まりやすくなります。

すると血流が悪くなり、

• 紫斑（紫色の皮膚変化）
• 痛み
• しびれ
• 潰瘍
• 血管炎

などを起こすことがあります。

■Ⅰ型クリオグロブリン血症とは？

クリオグロブリン血症にはいくつか種類があります。

Ⅰ型の特徴

Ⅰ型では、

1種類の異常タンパク（単クローン性免疫グロブリン）

が増えるのが特徴です。

特に関係する病気として、

• 多発性骨髄腫
• マクログロブリン血症
• MGUS
• 慢性リンパ性白血病（CLL）

などの血液疾患があります。

今回のケースでは、

CLLに関連してIgG-λ型の異常タンパクが存在していました。

■CLL（慢性リンパ性白血病）とは？

CLLは、

リンパ球という白血球がゆっくり増える血液の病気

です。

比較的ゆっくり進行することも多く、

• すぐ治療しない
• 経過観察を行う

ケースも少なくありません。

しかし一部では、

• 免疫異常
• 異常タンパク産生
• 自己免疫現象

を合併することがあります。

その1つが、

クリオグロブリン血症性血管炎

です。

どんな症状が出るの？

代表的な症状

■ 紫斑（しはん）

皮膚に紫色の点状・斑状変化が出ます。

特に、

• 下腿
• 足
• 耳
• 鼻
• 頬

など、冷えやすい場所に出やすい特徴があります。

■ 寒さで悪化

この病気では、

「冬に悪化する」

ことが非常に重要なヒントになります。

冷えることで異常タンパクが沈殿しやすくなり、血流障害が起きるためです。

■ 痛みや潰瘍

重症化すると、

• 強い痛み
• 指先壊死
• 皮膚潰瘍

を起こすこともあります。

■ 神経障害・腎障害

さらに進行すると、

• しびれ
• 感覚障害
• 腎炎
• 血尿・蛋白尿

を伴う場合もあります。

今回の症例では尿異常はありませんでした。

なぜ紫色になるのか？

■血管炎とは？

血管炎とは、

血管に炎症が起きる状態

です。

今回の皮膚生検では、

白血球破砕性血管炎

という所見が確認されました。

これは、

小さな血管に炎症細胞が集まり、血管が傷ついている状態です。

診断には何が重要？

■ クリオグロブリン検査

血液を特殊条件で調べ、

冷却で沈殿するタンパクがあるか確認します。

■ 補体（C4低下）

クリオグロブリン血症では、

補体という免疫成分が低下することがあります。

今回もC4低下がみられていました。

■ 皮膚生検

皮膚を少し採取し、

• 血管炎
• 免疫沈着

を確認します。

診断に非常に重要です。

見た目だけでは分からないことがあります

皮膚の紫斑には、

• アレルギー
• 血小板減少
• 感染症
• 血管炎
• 血液疾患

など様々な原因があります。

そのため、

「ただの皮膚トラブル」

と自己判断しないことが重要です。

■治療はどうするの？

Ⅰ型クリオグロブリン血症では、

原因となる血液疾患の治療

が非常に重要です。

今回の症例では、

• シクロホスファミド（CY）
• リツキシマブ（RTX）
• フルダラビン

を用いた治療が選択されました。

これにより、

異常リンパ球や異常タンパクを減らし、症状改善を目指します。

日常生活で重要なこと

■ 冷え対策

非常に重要です。

• 冬場の防寒
• 手袋
• 厚手の靴下
• 長時間の寒冷曝露回避

などが役立ちます。

■ 皮膚変化を放置しない

特に、

• 紫色になる
• 左右差がある
• 冬に悪化
• 痛みを伴う

場合は早めの受診が重要です。

まとめ

慢性リンパ性白血病（CLL）に関連するⅠ型クリオグロブリン血症性血管炎では、

• 寒さで悪化する紫斑
• 血流障害
• 小血管炎

が起こることがあります。

特に、

• 冬に悪化する皮膚症状
• 下腿の紫斑
• 耳や鼻の変色

は重要なヒントになります。

背景に血液疾患が隠れている場合もあるため、

「ただの皮膚症状」

と考えず、総合的評価が大切です。

柏・我孫子で紫斑・血管炎・膠原病のご相談なら

柏五味歯科内科リウマチクリニックでは、

• 原因不明の紫斑
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について、総合内科専門医・リウマチ専門医の立場から診療しております。

「冬になると皮膚症状が悪化する」

「紫斑がなかなか治らない」

「血液疾患があり皮膚症状が出てきた」

などありましたら、お気軽にご相談ください。

※慢性リンパ性白血病（CLL）に続発する1型クリオグロブリン血症血管炎の実際の症例はこちら

慢性リンパ性白血病（CLL）に続発する1型クリオグロブリン血症血管炎