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側頭動脈炎を初期症状とした好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）：巨細胞を伴う稀な限定型症例の診断意義

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は、気管支喘息や好酸球増多を前駆症状とし、中小血管の壊死性血管炎を呈する全身性疾患です。通常、EGPAは喘息、好酸球増多…

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA/チャーグ・ストラウス症候群）は、通常、気管支喘息や著明な好酸球増多を前駆症状として発症する全身性血管炎です。しかし、臨床…

全身性エリテマトーデス（SLE）の重篤な合併症であるループス腎炎（LN）の標準治療において、ミコフェノール酸モフェチル（MMF）とステロイドの併用療法は標準療法…

腎移植後の免疫抑制療法において、カルシニューリン阻害薬（CNI）は中心的役割を果たしていますが、タクロリムス（TAC）やシクロスポリン（CsA）は腎毒性や移植後…

カルシニューリン阻害薬（CNI）は、T細胞のインターロイキン-2（IL-2）産生を抑制する免疫抑制作用に加え、糸球体ポドサイトのシナプトポジン脱リン酸化阻害を介…

活動性ループス腎炎（LN）治療において、カルシニューリン阻害薬（CNI）はT細胞機能抑制に加え、シナプトポジン分解抑制を介したポドサイト骨格の安定化という重要な…

ボクロスポリン（Voclosporin: VCS）は、シクロスポリンA（CsA）のアミノ酸-1領域に単一炭素延長を施した新規カルシニューリン阻害薬（CNI）であ…

カルシニューリン阻害薬（CNI）であるシクロスポリン（CsA）は腎毒性や心血管副作用、複雑な薬物動態が課題であった。ボクロスポリン（VCS）はCsAのアミノ酸-…

ループス腎炎（LN）は全身性エリテマトーデス（SLE）の重大な臓器病変であり、アジア人患者においては欧州人と比較して腎病変の合併率が高く（21～65%）、重症化…

ループス腎炎（LN）治療における至上命題は、末期腎不全（ESKD）への進行を阻止するための「早期かつ持続的な蛋白尿の減少」と「長期的な腎機能（eGFR）の保持」…