【柏市・我孫子市】急速に進行する腎障害と息切れの正体。顕微鏡的多発血管炎(MPA)の仕組みと早期治療の重要性

目立たない尿異常から始まる全身血管の危機。自己抗体MPO-ANCAが好中球を暴走させ、腎臓や肺を急激に破壊するプロセスの全貌

私たちの体には、本来、細菌やウイルスなどの外敵から身を守るための優れた免疫システムが備わっています。しかし、この免疫システムに乱れが生じ、自分自身の血管、特に顕微鏡でしか見えないほどの小さな毛細血管や細小動・静脈を異物とみなして攻撃してしまうことがあります。これが顕微鏡的多発血管炎です。

この病気は、多発血管炎性肉芽腫症や好酸球性多発血管炎性肉芽腫症とともに、抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎というグループに分類される指定難病（指定難病43）です。男女比はほぼ1対1で、発症時の平均年齢は71歳と高齢者に多く見られる特徴があります。

1.血管を攻撃し、組織を壊死させる仕組み

顕微鏡的多発血管炎が起きるミクロの仕組みにおいて、重要な役割を果たしているのが、好中球の細胞質に含まれる酵素タンパク質であるミエロペルオキシダーゼ（MPO）に対する自己抗体、MPO-ANCAです。 原因はいまだ完全には解明されていませんが、このMPO-ANCAが体内で作られると、免疫細胞の一種である好中球が異常に活性化されます。活性化された好中球は、血管の壁を直接攻撃するさまざまな障害因子を放出します。さらに、好中球が細菌などの外敵と戦う際に使用する好中球細胞外トラップ（NETs）と呼ばれる構造も、この病気の発症や血管の炎症を悪化させることが分かってきました。 これにより、腎臓や肺、皮膚、神経などの小型血管の壁に激しい壊死性血管炎が引き起こされ、血流が途絶えたり出血したりして、組織の壊死や機能の低下が引き起こされます。また、遺伝的素因として、HLA-DRB1 0901遺伝子との関連も指摘されています。

2.腎臓と肺を襲う深刻な臓器障害

血管の炎症は全身に現れますが、特に深刻なのが腎臓と肺への影響です。 腎臓では、血液のろ過を行う毛細血管の塊である糸球体が破壊され、壊死性糸球体腎炎が引き起こされます。初期には尿潜血や尿蛋白、赤血球円柱などの検査値の異常として現れますが、放置すると数週間から数ヶ月という短い期間で急速に腎不全（急速進行性糸球体腎炎）へ進行するため、一刻も早い早期診断が命を守る上で極めて重要です。 肺では、酸素を取り込む肺胞の毛細血管に炎症が及ぶことで、肺胞出血や間質性肺炎が併発します。これにより、激しい咳、労作時の息切れ、血痰や喀血、さらには低酸素血症が生じます。 その他、約七割の方に見られる発熱や体重減少、全身の強い倦怠感などの全身症状に加え、皮膚の紫斑や潰瘍、関節痛、手足のしびれや筋力低下をもたらす多発性単神経炎、心不全などの多彩な障害が引き起こされます。

3.寛解を目指す現代の治療と再燃への警戒

治療を行わないと生命に大きな危険が及ぶ病気ですが、早期に適切な治療を開始できれば、現在では八割以上の患者様で血管炎症状を抑え込む寛解を達成できるようになっています。 治療の主軸は、過剰な免疫反応を鎮めるステロイド治療と、強力な免疫抑制薬であるシクロホスファミドの併用です。また、患者様の身体状態に応じて、生物学的製剤であるリツキシマブの併用や、補体成分の作用を抑えるアバコパンの併用、さらに重症の腎障害には血漿交換が追加されます。 治療開始から約3ヶ月から6ヶ月で多くの方が寛解に到達します。しかし、この病気は再燃する可能性があるため、寛解後もアザチオプリンやリツキシマブ、または保険適用外のメトトレキサートなどを用いた副作用の少ない寛解維持治療を少なくとも一年から二年間は継続する必要があります。また、2年間の経過で約10から20パーセントの方が再発を経験するため、定期的な専門医の診察と血液検査によるMPO-ANCA値などの推移観察が不可欠です。

4.治療中に最も注意すべき感染症対策

ステロイドや免疫抑制薬による治療は、免疫の過剰な活動を強力に抑え込んで臓器を守る一方で、体全体の抵抗力をも低下させます。そのため、敗血症や肺感染症などの日和見感染症への対策が最も重要です。 手洗い・うがいの徹底といった日常生活の習慣に加え、インフルエンザワクチンや肺炎球菌ワクチン、帯状疱疹ワクチンなどの予防接種を可能な限り受けることが推奨されます。さらに、ステロイドによる糖尿病などの生活習慣病予防のための体重管理、眼のチェック、定期的な骨密度の測定など、全身をトータルで管理していくことが治療を安全に進める鍵となります。

柏五味歯科内科リウマチクリニックでは、リウマチ専門医・総合内科専門医が、患者様の抱える長引く発熱やしびれ、尿の異常がどのような体の仕組み（免疫系の乱れや血管障害）で起きているのかを、血液検査や画像診断を駆使して精密に紐解き、確固たるエビデンスに基づいた最適な寛解導入・維持プログラムをご提案します。当院の内科（リウマチ・生活習慣病診療）・発熱外来は土曜日の午後も17時まで診療を行っており、平日の通院が難しい方でも、週末に専門医によるきめ細かなフォローアップを受けていただくことが可能です。

また、ステロイドや免疫抑制薬を使用される患者様において、お口の中の衛生管理は極めて重要な治療の柱です。免疫力が低下した状態では、口腔内の細菌が血管内に侵入し、血管炎の悪化や重篤な全身感染症を誘発する引き金となります。さらに、ステロイド治療に伴う骨粗鬆症に対する治療薬の副作用である顎骨壊死を防ぐためにも、事前の予防的管理が不可欠です。当院の歯科は土曜日午後2時（14時）まで診療を行っており、医科と歯科が同じ電子カルテのもとで緊密に情報を共有する医科歯科連携治療を通じて、徹底したプロフェッショナル口腔ケアを提供し、安全で確実な全身治療をトータルで支えます。柏・我孫子エリアで原因不明の尿異常、息切れ、しびれなどにお悩みの方は、手遅れになる前にお気軽に当院までご相談ください。

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難病情報センター. 「顕微鏡的多発血管炎（指定難病４３）」

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