- 2026年7月1日
膠原病合併間質性肺炎（PPF）にも光！ネランドミラスト（ジャスケイド：PDE4B阻害薬）が命を守る体の仕組み：FIBRONEER-ILD試験を柏我孫子の膠原病専門医が解説
死亡リスクを約半減。間質性肺炎の進行を根本からブロックする内服薬
「膠原病やリウマチの合併症で肺が硬くなっていると言われた」「ニンテダニブというお薬を飲んでいるが、胃腸の副作用が辛くて続けられるか不安」――そんなお悩みはありませんか？肺が徐々に硬く縮んでしまう病気の中でも、特発性肺線維症（IPF）以外の原因（関節リウマチや自己免疫疾患など）で肺の線維化が進行していく状態を「進行性肺線維症（PPF）」と呼びます。このPPFは、IPFと同様に呼吸困難を引き起こし、やがて命に関わる深刻な病態です。 今回、呼吸器分野で世界的に権威のある医学誌『European Respiratory Journal』にて、このPPFの患者様に対する全く新しい飲み薬「ネランドミラスト（nerandomilast）」の大規模な長期追跡データ（FIBRONEER-ILD試験）が発表されました。今回はこの最新データに基づき、肺が線維化していく「体の仕組み」と、新薬がどのようにして患者様の命を守るのかについて専門医が解説します。
1. 肺が硬く縮んでいく「体の仕組み（線維化）」
私たちの肺は、本来ゴム風船のように柔らかく、膨らんだり縮んだりして酸素を取り込んでいます。しかし、リウマチなどの自己免疫の異常や原因不明の理由により、肺の細胞に慢性的なダメージが加わると、それを修復しようとする働きが過剰に暴走してしまいます。傷口にかさぶたができるように「コラーゲン」などの線維が肺の壁にどんどん蓄積し、肺全体が硬く分厚いスポンジのようになってしまうのが「肺線維症」です。 これが進行する（PPF）と、息を深く吸い込むこと（肺活量）ができなくなり、酸素不足による息切れや、ある日突然命に関わる「急性増悪（急激な呼吸不全）」を引き起こします。
2. 線維化と炎症のスイッチを切る新薬「ネランドミラスト」
これまでPPFの進行を遅らせるお薬（ニンテダニブなど）はありましたが、下痢などの副作用で治療を続けられない患者様も多く、新たな選択肢が世界中で強く望まれていました。 今回登場した「ネランドミラスト」は、既存の薬とは全く異なるアプローチをとります。肺の細胞内で炎症や線維化の強い指令を出している「PDE4B（ホスホジエステラーゼ4B）」という酵素の働きをピンポイントでブロックするのです。これにより、過剰なコラーゲンの産生（線維化）と免疫の暴走（炎症）の両方を根本から食い止めるという画期的な体の仕組みを持っています。
3. 死亡リスクを「約半減」させる長期データ
今回のFIBRONEER-ILD試験の全期間にわたる追跡データにおいて、ネランドミラストを服用した患者様は、偽薬（プラセボ）を服用した患者様に比べて、76週間にわたり肺活量（FVC）の低下が強力に抑えられていました。 さらに驚くべきことに、ネランドミラストを服用したグループでは、偽薬に比べて死亡リスクが約49%（ハザード比 0.51）も劇的に低下することが証明されました。また、肺の急性増悪や呼吸器疾患による入院のリスクも大幅に低減し、既存のお薬（ニンテダニブ）を併用している方でも、単独で使用している方でも、等しく命を守る強力な効果が確認されています。
4. 続けやすい「安全性（忍容性）」の高さ
毎日飲むお薬だからこそ、安全に続けられるかが重要です。ネランドミラストは、最も多い副作用として下痢が見られますが、そのほとんどが軽度から中等度にとどまりました。副作用によって治療を中止した患者様の割合は約12%と偽薬（プラセボ）と同等であり、長期にわたって非常に続けやすい（忍容性が高い）お薬であることが示されています。
リウマチなどの持病があり、息切れや空咳が続く方は、肺で「見えない線維化（進行性間質性肺炎）」の可能性があります。進行を食い止めるためには、手遅れになる前の早期発見と適切な治療介入が不可欠です。少しでも不安な症状があれば、自己判断せずに主治医にご相談ください。
柏五味歯科内科リウマチクリニックでは、総合内科・リウマチ専門医の視点から、関節だけでなく肺などの全身の臓器で免疫がどのように暴走し線維化を引き起こすのかという**「体の仕組み」を丁寧に紐解きながら**、最新の医学的知見に基づいた正確な評価と最適な治療戦略をご提案します。私たちは、柏・我孫子エリアの皆様が、進行する難病への不安から解放され、いつまでも深く澄んだ呼吸で健やかな毎日を楽しめるよう全力でサポートいたします。
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Marlies S. Wijsenbeek, et al. “Nerandomilast in progressive pulmonary fibrosis: data from the whole follow-up period of the FIBRONEER-ILD trial.” European Respiratory Journal, 2026.
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